Симптомы, диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии.

Речь идет о дилатационной кардиомиопатии. Это заболевание характеризуется увеличением сердца и сердечной недостаточностью. Оно обычно сопровождается нарушением систолической насосной функции сердца и возрастанием конечных систолического и диастолического объемов.

Отмечается увеличение и дилатация (расширение) всех камер сердца, желудочки более расширены, чем предсердия. Гипертрофия отдельных миофибрилл не обеспечивает повышения сократительной способности миокарда, степень гипертрофии неадекватна развивающейся выраженной дилатации. Сердечные клапаны нормальные. Часто обнаруживаются внутриполостные тромбы, особенно в области верхушки желудочков.

У пациентов обычно не выделяются вирусы и другие возможные этиологические агенты. Чаще отмечается отсутствие иммунологических, гистохимических, морфологических, микробиологических признаков того, что может быть использовано при установлении диагноза. Субэндокардиальную биопсию миокарда применяют вместе с другими методами исследования. Она бывает полезной для дифференциации с эндомиокардиальным фиброзом, миокардитом и диффузными (инфильтративньтми) болезнями миокарда. Наследственная (семейная) передача более закономерна для гипертрофической кардиомиопатии и значительно реже встречается при дилатационной.

Симптоматика обычно развивается по нарастающей. У некоторых пациентов болезнь протекает бессимптомно. Возможна клинически ничем себя не проявляющая дилатация левого желудочка в течение месяцев и даже лет.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии.

Одышка, утомляемость и общая слабость - частые начальные признаки болезни. Периодические отеки, гелатомегалия, боли в грудной клетке вследствие эмболии легких и боли в животе в результате застойной гепатомегалии более типичны на поздних стадиях заболевания. Наблюдаются также увеличение сердца и признаки застойной сердечной недостаточности. Значительное место в клинической картине заболевания занимают тромбоэмболические осложнения. Тромбоэмболии в результате отрыва внутрисердечных тромбов из предсердий и желудочков, а также эмболии из венозной системы ног - довольно частые осложнения. При наличии таких симптомов лучше всего вовремя проконсультироваться с врачом - специалистом.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Ценный метод диагностики - одномерная, а также секторальная эхокардиография. Обследование всех камер сердца выявляет органические или функциональные нарушения, размер полостей сердца, слабость стенки левого или правого желудочка. Показательно увеличение левого желудочка с повышением конечного диастолического и систолического объемов, снижение фракции выброса. Кольцо митрального клапана может быть растянуто, выявляется относительная недостаточность митрального клапана, что влияет на растяжимость левого желудочка и повышение конечного диастолического давления. Правожелудочковая недостаточность обнаруживается на поздних стадиях болезни, Возможна относительная недостаточность трехстворчатого клапана.

Лечение дилатационной кардиомиопатии.

Основная терапия направлена на уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Обязательное условие - ограничение двигательной активности. Длительный постельный режим (до года) может способствовать сокращению размеров сердца и улучшению прогноза. Особо опасны алкоголь и никотин. Рекомендуется диета, богатая белками и витаминами. Сердечные гликозиды показаны при мерцательной аритмии и тяжелой сердечной недостаточности. Но назначать их надо с большой осторожностью: у больных повышена чувствительность к этим препаратам, и интоксикация может возникать даже при небольших дозах препаратов. Лечение начинают с быстро действующих гликозидов с высокой скоростью инактивации (строфантин, дигоксин). Критерием адекватности дозы служит уменьшение тахикардии, сокращение клинических проявлений декомпенсации, улучшение основных параметров гемодинамики

Целесообразно сочетание гликозидов с периферическими вазодилетаторами или комбинация их с негликозидными инотропными средствами (допамин, сальбутамол). И только при уменьшении сердечной недостаточности осторожно подключают сердечные гликозиды. Периферические вазодилататоры, снижая системное сосудистое сопротивление, повышают сердечный выброс, уменьшают перегрузку малого круга кровообращения. Наиболее эффективны вазодилататоры, понижающие одновременно тонус артериол и венул. Они воздействуют преимущественно на артериолярное русло, оказывают гипотензивный эффект и должны применяться с осторожностью при артериальной гипотонии.

Диуретики применяются в основном в стадии застойной сердечной недостаточности. Рациональное сочетание фуросемида (лазикса) или урегита с антаногистамя альдостерона (верошпирон, альдактон, триамтерен, амилорид). Иногда хороший эффект дает комбинация фуросемида и урегита, хотя и влияющих на один и тот же отдел нефрона, но обладающих различными клеточными механизмами действия. Если большие дозы фуросемида или урегита неэффективны, то рекомендуется добавить гипотиазид или бринальдикс, которые усиливают действие других мочегонных. Во всех случаях при подборе диуретиков необходима коррекция кислотно-щелочного, электролитного и белкового баланса крови.

При аритмии предпочтительно использовать антагонисты кальция - изоптин, финиптин и кордарон (амиодарон), обладающие антиаритмическим эффектом без существенного снижения функциональной способности миокарда.

Учитывая опасность эмболии, назначают антикоагулянты (особенно при фибрилляции предсердий, тяжелых отеках и низком сердечном выбросе).

По сообщениям подавляющего большинства исследователей, кортикостероидные гормоны не влияют на процесс развития болезни. Поэтому их применение вряд ли целесообразно.

Хирургическое лечение (имплантация клапанов, чаще митрального) проводят при прогрессирующем увеличении сердца и развитии недостаточности атрио-веитрикулярных клапанов с выраженной регургитацией. Ведущиеся в настоящее время интенсивные поиски этнологии и патогенеза дилатационной кардиомиопатии безусловно будут способствовать внедрению рациональной терапии этого тяжелого заболевания.

источник