Местная симметричная гангрена (болезнь Рейно)

Определение

Рейно описал в 1862 году клинические случаи «местной симметричной асфиксии конечностей». Он показал, что существует разновидность сухой гангрены, которая развивается без закупорки кровеносных сосудов.

Болезнь наблюдается в разных возрастах, но преимущественно поражаются люди до 50 лет. Заболевание наблюдается и у детей. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин.

Клиническая картина

Сюда входят различные степени выраженной местной асфиксии, вся гамма изменений от легкой степени застоя на периферии конечностей (акроцианоза), спазма сосудов (бледности), акропарестезий, похолодания конечностей, изменений питания кожи – их утолщение, набухание.

Клиническая картина местной симметричной гангрены включает в себя также расстройства потоотделения, повышенную чувствительность к холоду, приступы болей, появления трофических расстройств вплоть до развития отмирания, гангрену пальцев и т. д.
Кожная температура обычно понижена. Разница в температуре между отдельными местами на той и другой стороне может достигать многих градусов. Временами развиваются приступы усиления болезненных расстройств и, в частности, местного побледнения, спазма, асфиксии, сопровождающиеся болями.

Болезнь захватывает преимущественно периферию конечностей, уши, кончик носа, языка, то есть места с наихудшим кровообращением в смысле наибольшего удаления от сердца. Однако процесс может захватывать и любое место поверхности тела. Часто наблюдаются панариции. Их отличие от сирингомиелитических заключается в том, что они болезненны, а те – безболезненны.

На рентгеновских снимках можно видеть изменения в костях: это атрофия кости, истончение коркового слоя, расширение межтрабекулярных пространств и т. д. В дальнейшем уже видно исчезновение костного вещества и целых костей фаланг. В результате высыхают, некротизируются, отваливаются фаланги пальцев и сами пальцы целиком.

Расстройств чувствительности в смысле анестезий, аналгезий обычно не наблюдается. Нет и особых расстройств двигательного аппарата. Поражение захватывает почти исключительно трофику. В более крупных сосудах иногда можно наблюдать преходящие спазмы, сменяющиеся нормальной пульсацией. Кровяное давление обычно нормально или даже несколько понижено: верхнее часто не превышает 100-110. Иногда отмечаются те или иные дефекты сердечной деятельности, пароксизмальная гемоглобинурия.

В ряде случаев отмечена комбинация заболевания с другими органическими болезнями нервной системы – это гемиплегия, псевдобульбарный паралич, прогрессивный паралич, головная водянка, сирингомиелия, рассеянный склероз, полиомиелит, шейный гипертрофический пахименингит, опухоль спинного мозга, неврит и др.

При синдроме Рейно часто встречаются и другие расстройства вегетативно-иннервационного характера – тахикардия, астма, ложная грудная жаба, сенная лихорадка, полиурия. Нередки и менорагия, ахилия, желудочные и кишечные спазмы и боли, базедова болезнь, припухание слюнных желез, крапивница, невропатический отек, прогрессивная мышечная атрофия и пр.

Болезнь часто протекает приступами или припадками болей и местной асфиксии. Эти приступы иногда не повторяются годами, но могут привести к гангрене в первое же свое появление. В этом случае, конечно, нельзя ожидать выздоровления без осложнений. Борьба за пространство при наступлении гангрены может вестись очень долго, и при более удачной терапии иногда удается спасать участки, которые перед тем представлялись погибающими. Смертельного исхода не наблюдается.

Патологическая анатомия

В целом ряде случаев посмертных изменении патологического характера не было установлено. В других – были найдены различные изменения, характерные для того или иного органического заболевания нервной системы. Наконец, в третьей группе случаев установлены сосудистые поражения до типа облитерирующего эндартериита включительно.

Макроскопически встречается гипоплазия аорты как указание на предсуществующую слабость организации сосудистой системы. В некоторых случаях в качестве этиологического момента бросается в глаза определенная недостаточность врожденной организации, особенно сердечно-сосудистой системы, предрасположенность субъекта к ангиотрофоневротическим расстройствам.

Дифференциальный диагноз

С точки зрения дифференциального диагноза следует иметь в виду, что клиническая картина заболевания является симптомокомплексом, встречающимся в зависимости от разнообразных этиологических моментов и при различных заболеваниях в смысле разнообразия патогенеза.

В легких формах возможно смешение с явлениями врожденного цианоза, озноблениями пальцев, простыми акропарестезиями. В старческом возрасте подобная же картина наблюдается в качестве гангрены.

Из органических заболеваний нервной системы чаще всего похожий симптомокомплекс наблюдается при сирингомиелии. Эритромелалгия, склеродермия, трофоневропатия также могут дать повод к смешению. Принципы различия кроются в клинической картине этих заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Рейно может быть как консервативным, так и оперативным.

Консервативная терапия, которая продолжается в течение всей жизни больного, подразумевает применение сосудорасширяющих препаратов. Минусом такого подхода является неизбежное развитие осложнений.

Основным направлением в оперативном лечении заболевания является проведение симпатэктомии, при которой производится «выключение» нервных волокон, являющихся проводниками патологических импульсов.